Linfoma no hodgkiniano abdominal. Presentación de un caso

Luz Vivian Dorvigny Linares; Bertha Poma Garcés; Ana María Alayón Perera

Revista Ciencias Médicas La Habana

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Revista de Ciencias Medicas La Habana 2002;8(No. Especial)

Policlinico Docente San Nicolás.

LINFOMA NO HODGKINIANO ABDOMINAL. PRESENTACIÓN DE UN CASO.

Dra Luz Vivian Dorvigny Linares¹, Lic. Bertha Poma Garcés², Lic. Ana María Alayón Perera².

Especialista de I grado en Pediatría
Licenciada en Enfermería

RESUMEN

El linfoma no hodgkiniano de los niños es una neoplasia maligna originada en el sistema linfoverticular de curso generalmente fatal hasta hace poco años. Es la segunda causa de muerte por cáncer en los niños de nuestro país y es frecuente que se presente entre los 3 a 4 años de edad, del sexo femenino, de la raza blanca perteneciente al área de atención del consultorio número 14 del Policlínico de San Nicolás en el mes de julio de 1999. Con una enfermedad de inicio en el área de salud con síntomas y signos que hizo pensar en un parasitismo intestinal, que su evolución se tornó lenta y tórpida apareciendo de forma borresca un cuadro agudo doloroso abdominal de tipo quirúrgico por lo que fue intervenida, y se encontró masas tumorales adheridas a las asas intestinales y un aumento de los ganglios linfáticos mesentérico, se realizó estudio histológico que conllevó al diagnóstico.

Descriptores DeCS: LINFOMA NO HODGKIN; INFANTE.

El linfoma no hodgkiniano designa a un grupo heterogéneo de neoplasias linfoides salidas que no tienen una clasificación definitiva. Son proliferaciones clonales malignas de linfocitos primariamente T ó B que se presentan grados variables de carga tumoral. Son más frecuentes que la enfermedad de Hodkin especialmente en niños más jóvenes, no hay una distribución por edades características. Los niños son más frecuentemente afectado que los niños, en una porción de 3:1. Las inmunodeficiencias congénitas o adquiridas predisponen a su desarrollo, tales como: el síndrome linfomonocitorio ligado al cromosoma x. También aumenta su incidencia en pacientes innuonodeprimido después del transplante renal^1-4.
Los linfomas no Hodkin de la niñez a diferencia de los adultos suelen ser tumores difusos extraganglionares de alto grado de malignidad. Los signos y síntomas de presentación en los niños están en gran medida determinados por el lugar de afectación y la extensión. Las localizaciones más frecuentes son el abdomen (31,4 %); el mediastino (26 %); la región de la cabeza y cuello, comprendiendo el anillo de Waldeyer, los ganglios linfáticos cervicales o ambos (29 %). Los ganglios linfáticos no cervicales son la localización primaria en un (6,5 %) de los casos, presentándose el resto en la piel, tiroides, espacio epidural y hueso (7 %).
Las masas abdominales suelen crecer en la región ileocecal y se pueden acompañar de distensión abdominal, nauseas, vómitos o variación del ritmo intestinal, un cuadro clínico similar a una apendicitis o una invagenación. La afección de la médula ósea puede causar anemia o trombocitopenia y la afección del sistema nervioso central provoca cefalea, hipertensión intracraneal o parálisis de nervios craneales.
Los linfomas no Hodgkinianos no constituyen una enfermedad única sino un grupo heterogéneo con características individuales. La causa que los origina permanece desconocida. Varios factores se consideran relacionados con su etiología: Virus, radiaciones ionizantes, quimioterapia autitumoral, inmuno-deficiencias congénitas o adquiridas y alteraciones genéticas. La tasa anual es de 1,6 por 100.000 habitantes según datos del registro Nacional de Cáncer⁵.

PRESENTACIóN DEL CASO

Paciente del sexo femenino, de 3 años de edad, de la raza blanca, con un peso al nacer de 3640 g, una talla de 51 cm y la circunferencia cefálica de 36.5 cm y la edad gestacional de 38,5 semanas. Nace de un parto destácees por cesárea con puntuación de Apgar de 9 al minuto y 9 a los 5 minutos. Es captada a los 5 días de nacido como una recién nacida normal, madre de 37 años, sana; padre de 37 años, sano, y una hermana de 10 años, sana no antecedentes de consanguinidad.
Paciente que acudió a consulta acompañado de su mamá refiriendo la misma que la niña presentó perdida de apetito, de peso, así como dolor localizado en epigóstino y el examen físico de la paciente no reflejó ningún dato positivo que hiciera pensar en esta enfermedad.
Los complementarios que se les realizó tales como: hemograma, heces fecales, prueba de función hepática, citaría, velocidad de sedimentación globular con resultados dentro de parámetros normales.
Posteriormente, el cuadro se agudizó con datos intenso abdominal y distensión, lo cual se interpretó como un abdomen agudo y fue remitida por su médico de familia al servicio de Pediatría del Hospital "Aleida Fernández Chardiet”, diagnosticándose una invaginación intestinal ilercecal. Se trasladó al Hospital Pediatríco “William Soler” donde se intervino quirúrgicamente, encontrándose varias masas tumorales adheridas a las asas intestinales y un aumento de los ganglios linfático mesentérico, realizándose estudio histológico de estas lesiones incluyendo en el diagnóstico de un linfoma no Hodgkin abdominal.

Los complementarios realizados en esta fase:

HB: 11,3 gle Leucograma L: 10,8 x 10; P: 0,36;
L: 0,61; E: 0,03.
USG: 38 mms-e
Plaqueta: 277 x 10 .
Creatinina: 100ml
Cituria: negativa
LCR: Citológico :   Incoloro
                             Transparente
                             Células: 130 x mm
                             Hematies: 5 x mm
      Cetoquémico : Glucosa 2.9 mm -e
                           Pratérnas: 0,30 g-e.
        R4 de torax : No se observan alteraciones.
       U.S. de torax: No se obserban alteraciones del mediastino anterior.
U:S. de abdomen : No se observan ganglios intraabdominales, riñones normales, resto
                            de los ganglios sin alteraciones.

COMENTARIO.

Sin lugar a dudas esta paciente de tres años de edad, sexo femenino con los antecedentes de dolor abdominal recurrente, atribuido por error a un parasitismo intestinal, un cuadro abdominal seguido a un abdomen agudo en este caso una invaginación intestinal y otros síntomas generales como anorexia, pérdida de peso, el estudio histológico de las masas terminales abdominales encontradas en el acto quirúrgico hicieron el diagnóstico confirmativo de un linfoma no Hodgkeniano.
Algunos autores confirman que este tipo de tumoración por su localización, la abdominal es la más frecuente, así como la edad de la niña y la forma de presentación^5,6.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS.

Sandlund JT. Linfoma no hodgkeniano. En: Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM, Nelson WE. Tratado de Pediatría. 15 ed. Madrid: Interamericana; 1997; Vol 2; p. 1822-43.
Barroso Alvarez M, Soriano IL. Diagnóstico actual de los linfomas no hodgkenianos. Rev Cubana Oncol 1994; 10 (1-2):7-11.
Algunas enfermedades malignas de los niños: linfoma no hodgkeniano de los niños. En: Grupo Nacional de Pediatría. Manual de procedimiento, diagnóstico y tratamiento en Pediatría. Ciudad de La Habana: Pueblo y Educación; 1990.p. 570-84.
Barroso Alvarez M. Clasificación histopatológica de los linfomas. Rev Cubana Oncol 1999; 15(1):67-9.
Longchong Ramos M. Linfoma no hodgkeniano. En: Pediatría. Ciudad de La Habana: Pueblo y Educación; 1997; Vol 3.p. 58-63.
Ziai M. Pediatrics. 4 ed. Boston: Little Brown; 1990.

SUMMARY

In general, up to few y cars ago, the no-kodgkin limphoma in children is a malignant disease originated in the lymphoverticular system with fatal course. This disease is the second cause of death by cancer in children in our ceuntry and it is frequently present between 3 and 4 years of age, female sex, white race belonging to the care are of the doctor consultation # 14 in San Nicolás Policlinic in the month of July, 1999. At the begining we tnought about intestinal parasitism it!s evolution was slow an abdominal acute picture of surgical kind appear. We found during the surgery adhesive tumural masses to the intestinal loops and increasing of the limphatic mesenteric ganglia. A histologic study was done.

Subject headings: LYMPHOMA , NON-HODGKIN; CHILD, PRESCHOOL

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